Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια

Τι είναι η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια;

Στην πάθηση αυτή ορισμένα τμήματα της ή και ολόκληρη η αριστερή κοιλία παχαίνει υπερβολικά. Έτσι μπορεί να έχουμε ασύμμετρη υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (είναι το μυϊκό τμήμα μεταξύ των δύο κοιλιών), κορυφαία υπερτροφία, ή συγκεντρική υπερτροφία. Στα παχυσμένα τμήματα η διάταξη των μυοκαρδιακών κυττάρων παρουσιάζει ανωμαλία. Η νόσος προκαλείται από μεταλλαγμένα γονίδια και έχει κληρονομικό χαρακτήρα. Αν και η νόσος δεν είναι συχνή (0,5-2‰) είναι η συχνότερη αιτία αιφνιδίου θανάτου σε νέα άτομα.

Υπερτροφική ΜυοκαρδιοπάθειαΗ υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια σχηματικά. Κάτω από τις δύο κόκκινες γραμμές που παριστάνουν τις γλωχίνες της μιτροειδούς είναι η αριστερά κοιλία. Αριστερά: περίπτωση συγκεντρικής υπερτροφίας, τόσο το μεσοκοιλιακό διάφραγμα όσο και το ελεύθερο τοίχωμα της αρ. κοιλίας είναι παχυσμένα. Μέσον: περίπτωση ασύμμετρης υπερτροφίας, κυρίως το μεσοκοιλιακό διάφραγμα στο μέσο τμήμα του είναι παχυσμένο. Δεξιά: περίπτωση κορυφαίας υπερτροφίας, η κορυφή της αρ. κοιλίας εμφανίζεται ιδιαίτερα παχυσμένη (κόκκινο βέλος). Κατά τη συστολή αν ο χώρος (πράσινο βέλος) μεταξύ γλωχίνας της μιτροειδούς και μεσοκοιλιακού διαφράγματος στενέψει πολύ, προκαλείται δυναμική απόφραξη του χώρου εξόδου της αρ. κοιλίας. 1- μεσοκοιλιακό διάφραγμα, 2-ελευθερο τοίχωμα αρ. κοιλίας, 3- αορτή.

Τι προβλήματα προκαλεί η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια;

Η υπερτροφία εμφανίζεται συνήθως στην εφηβεία μπορεί όμως να εμφανισθεί και στην 3η - 4η δεκαετία (στο 20% των περιπτώσεων). Η νόσος μπορεί να μη γίνει αντιληπτή για χρόνια αν και επηρεάζει την καρδιά με τους εξής τρόπους:

  • Η υπερτροφία κάνει τη καρδιά λιγότερο ελαστική (δύσκαμπτη) με αποτέλεσμα κατά την πλήρωση της καρδιάς στη διαστολή να αναπτύσσονται παθολογικά υψηλές πιέσεις. Οι υψηλές πιέσεις είναι υπεύθυνες για τη διάταση του αριστερού κόλπου και μπορεί να προκαλούν δύσπνοια.
  • Κατά τη καρδιακή συστολή το παχυσμένο μεσοκοιλιακό διάφραγμα παχαίνει ακόμη περισσότερο ενώ η κοιλότητα της αριστερής κοιλίας μικραίνει. Έτσι σε αρκετές περιπτώσεις δημιουργούνται συνθήκες δυναμικής στένωσης πριν από την αορτική βαλβίδα (στενεύει ο λεγόμενος χώρος εξόδου που σχηματίζεται από το μεσοκοιλιακό διάφραγμα και την απέναντι του πρόσθια γλωχίνα της μιτροειδούς βαλβίδας). Η ύπαρξη σοβαρής απόφραξης στο χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας φαίνεται να συσχετίζεται με τη βαρύτητα των συμπτωμάτων και με δυσμενέστερη εξέλιξη της νόσου.
  • Η πιο δυσάρεστη επιπλοκή είναι η εκδήλωση επικίνδυνων αρρυθμιών Γενικά γίνονται κακά ανεκτές είτε λόγω της ταχυκαρδίας (όπως συμβαίνει στην κοιλιακή ταχυκαρδία) είτε λόγω συνδυασμού ταχυκαρδίας και έλλειψης της κολπικής λειτουργίας, που είναι ιδιαιτέρως χρήσιμη σε συνθήκες κοιλιακής υπερτροφίας (όπως συμβαίνει στην κολπική μαρμαρυγή). Σε συνθήκες απόφραξης του χώρου εξόδου η ταχυκαρδία μειώνει πολύ τη καρδιακή παροχή και θέτει σε κίνδυνο τη ζωή του ασθενούς. Εκτός τούτων υπάρχει και η περίπτωση της κοιλιακής μαρμαρυγής που επιφέρει τον θάνατο αν δεν αντιμετωπιστεί άμεσα (εντός 2-3 λεπτών).

Συμπτώματα - Διάγνωση

Η σημαντικότερη εξέταση για τη διάγνωση της νόσου είναι το υπερηχοκαρδιογράφημα, με το οποίο θα δούμε το τύπο και το βαθμό της υπερτροφίας την παρουσία ή όχι απόφραξης και τη διάταση του αριστερού κόλπου. Ακόμη θα διαπιστώσουμε αν υπάρχει συνοδός ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας και θα βρούμε μικρές κοιλίες. Πρέπει να γνωρίζουμε όμως ότι στο ηλεκτροκαρδιογράφημα μπορούν να εμφανισθούν ευρήματα ενδεικτικά υπερτροφίας (στο 20% μεγάλα στενά q, στο 60% υψηλά δυναμικά, βαθειά αρνητικά κύματα Τ, κ.α) ενωρίτερα από ότι στο υπερηχοκαρδιογράφημα. Το holter 24ώρου καταγραφής ρυθμού θα μας βοηθήσει να ανιχνεύσουμε παροξυσμικές υπερκοιλιακές αρρυθμίες και τις σημαντικές για τον κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου, κοιλιακές ταχυκαρδίες. Η στεφανιογραφία θα γίνει στις περιπτώσεις με στηθάγχη για αποκλεισμό της στεφανιαίας νόσου και κάποιων σπανιότερων παθήσεων (ενδομυοκαρδιακή γέφυρα, συγγενείς ανωμαλίες στεφανιαίων αρτηριών).

Υπερτροφική ΜυοκαρδιοπάθειαΥπερηχοκαρδιογραφικές εικόνες: Αριστερά, περίπτωση ασύμμετρης υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας. Το μεσοκοιλιακό διάφραγμα (ανάμεσα στη θαλασσί γραμμή) είναι κυρίως παχυσμένο στο μέσον (άσπρο βέλος). Μέσον, περίπτωση κορυφαίας υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας. Μεταξύ των θαλασσί γραμμών το υπερτροφικό μυοκάρδιο της αριστερής κοιλίας, ιδιαίτερα στην κορυφή (άσπρο βέλος). Η κόκκινη γραμμή περικλείει το διευρυσμένο αριστερό κόλπο. Δεξιά, περίπτωση συγκεντρικής υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας. Μεταξύ των θαλασσί γραμμών το υπερτροφικό μυοκάρδιο της αριστερής κοιλίας (άσπρο βέλος), η μικρή θαλασσί περιφέρει περικλείει την κοιλότητα της αριστερής κοιλίας που είναι ιδιαιτέρως μικρή. Δίπλα φαίνεται σχηματικό ανάλογο ανατομικό παρασκεύασμα. Τα χρώματα έχουν προστεθεί για διευκόλυνση.

Υπερτροφική ΜυοκαρδιοπάθειαΤον ασθενή θα φέρουν στο γιατρό κάποιο ή περισσότερα από τα εξής συμπτώματα : στηθαγχικές κρίσεις, συγκοπτικά επεισόδια, ζάλη, αίσθημα παλμών, δύσπνοια. Οφείλονται στην μειωμένη αιμάτωση του πεπαχυσμένου μυοκαρδίου (παρόλο που οι στεφανιαίες αρτηρίες δεν είναι στενωμένες), τη μείωση της καρδιακής παροχής επί σοβαρής απόφραξης ή ταχυκαρδίας και τις αυξημένες πιέσεις στην αριστερή κοιλία [Εικόνα: Πάνω: ΗΚΓ από ασθενή με κορυφαία υπερτροφία και Κάτω: ΗΚΓ με τα χαρακτηριστικά γιγάντια αρνητικά κύματα από άλλη περίπτωση (η αναφορά παρατίθεται κυρίως για ειδικούς και ο αναγνώστης όμως παίρνει μια ιδέα για τη χρησιμότητα του)].

 

Θεραπεία

Παρά τις περιγραφείσες σοβαρές επιπτώσεις-επιπλοκές η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια έχει μακρά και καλοήθη πορεία στη πλειονότητα των περιπτώσεων. Σκοπός της θεραπείας είναι να ανακουφίσει από τα συμπτώματα εφόσον υπάρχουν και κυρίως να εντοπίσει τις περιπτώσεις που είναι ύποπτες για αιφνίδιο θάνατο.

Για την ανακούφιση των συμπτωμάτων χρησιμοποιούνται φάρμακα που μειώνουν τη συσπαστικότητα του μυοκαρδίου και έτσι επιτυγχάνουν ελάττωση της δυναμικής απόφραξης του χώρου εξόδου. Αυτά κυρίως είναι οι β-αναστολείς και λιγότερο η δυσοπιραμίδη και η βεραπαμίλη. Αν η ανακούφιση δεν είναι εφικτή με φάρμακα καταφεύγουμε στη χειρουργική διόρθωση, την τοποθέτηση διεστιακού βηματοδότη, ή την διαδερμική μερική καθοδηγούμενη καταστροφή του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Η τελευταία επιτυγχάνεται με στοχευμένη χορήγηση οινοπνεύματος σε αρτηρία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με παρόμοιο με την αγγειοπλαστική τρόπο.

Η εντόπιση των ύποπτων για αιφνίδιο θάνατο περιπτώσεων θα γίνει από τη λεπτομερή διερεύνηση του ατομικού (ύπαρξη συγκοπτικών επεισοδίων) και οικογενειακού ιστορικού (αιφνίδιος θάνατος στην οικογένεια) καθώς και από τη μελέτη των αρρυθμιολογικών ευρημάτων του holter. Αναλόγως της σοβαρότητας θα χορηγήσουμε αμιωδαρώνη ή θα καταφύγουμε στην εμφύτευση απινιδωτή.